Cos'è la porfiria, e Giorgio III ne soffriva davvero? - Pourfemme.it / foto Instagram @queencharlottebridgerton
Di tutta la serie, oltre all’amore eterno e al legame, ci ha colpito la malattia di Re Giorgio III. Approfondiamo la questione.
Se hai passato l’ultima settimana a guardare “Queen Charlotte: A Bridgerton Story” probabilmente conosci l’amore tra la regina Carlotta e il re Giorgio III. Ma questo prequel svela molto di più del romanticismo, del potere e dei pettegolezzi. Racconta la storia della classe e del matrimonio, mentre esplora anche il tormento della malattia di re Giorgio III, che almeno alcuni esperti credono sia porfiria.
Esatto: mentre “Queen Charlotte” è una rivisitazione romanzata della storia di Carlotta e Giorgio, il vero re Giorgio III aveva alcuni problemi medici e a un certo punto si sospettava che fossero causati dalla porfiria, una malattia genetica estremamente rara che si stima colpisca una persona su 75.000 nel Regno Unito. (Ma può essere asintomatico, quindi alcune persone con esso potrebbero non essere diagnosticate.) Il disturbo è solitamente ereditato da un genitore ed è causato da alti livelli di una sostanza chimica naturale nel corpo nota come porfirina. Questa porta a sintomi negativi che colpiscono principalmente la pelle e il sistema nervoso.
A questo punto, tuttavia, l’idea che il re Giorgio III soffrisse di porfiria è piuttosto ampiamente contestata. La diagnosi è arrivata per la prima volta negli anni ’60, quando due psichiatri hanno affermato che le sue cartelle cliniche hanno dimostrato che ne soffriva. Ma nel corso degli anni, altre ricerche hanno indicato che nel caso di re Giorgio III, la porfiria era una diagnosi errata, e potrebbe invece aver avuto a che fare con il disturbo bipolare. Ma anche così, lo spettacolo ha riacceso l’interesse per la porfiria. Qui, tutto ciò che devi sapere sul disturbo epatico, compresi i suoi sintomi, come viene diagnosticato e se è curabile.
Descrive un gruppo di otto rare malattie genetiche che colpiscono la pelle e il sistema nervoso a seguito di un accumulo di sostanze chimiche naturali chiamate porfirine. Le porfirine si trovano naturalmente nel corpo e sono necessarie per produrre eme, che è una molecola necessaria per produrre emoglobina (una proteina che si trova nei globuli rossi). Se il corpo ha troppe porfirine può essere dannoso, suggerisce l’Osservatorio Malattie Rare.
I sintomi della porfiria dipendono dall’individuo e dal tipo, ma i sintomi possono variare da lievi a gravi. Coloro che vivono con tipi cutanei di porfiria (che colpisce principalmente la pelle), spesso hanno un’eccessiva sensibilità alla luce solare e sperimentano prurito, vesciche o abrasioni sulla pelle, cicatrici, pelle fragile e gonfiore o irritazione estrema se esposti al sole. Le porfirie acute causano tipicamente un’insorgenza improvvisa di sintomi che di solito durano ore, giorni o settimane. I sintomi comuni includono dolore all’addome, al petto, alle braccia, alle gambe o alla schiena, ritenzione urinaria (l’incapacità di svuotare completamente la vescica), stitichezza, nausea, vomito, debolezza muscolare, convulsioni, confusione e allucinazioni. Alcuni pazienti con porfiria, sia acuta che cutanea, possono anche avere un’urina di colore viola-rossastro o marrone a causa della presenza di porfirine in eccesso.
La porfiria può essere difficile da diagnosticare poiché molti sintomi assomigliano ad altre malattie e disturbi, ma è tipicamente diagnosticata attraverso campioni di sangue, urina e feci o un test genetico del DNA. Non esiste una cura o un modo per prevenire la porfiria, ma ci sono trattamenti e tecniche di gestione dei sintomi, che dipendono dal tipo e dalla gravità dei sintomi. Per quelli con porfiria cutanea, evitare la luce solare è fondamentale e i medici possono raccomandare di eliminare le sostanze che spesso scatenano i sintomi, come l’alcol. Alcune persone possono anche beneficiare di frequenti prelievi di sangue, noti come flebotomia terapeutica, che riduce la quantità di ferro nel fegato e può ridurre al minimo i sintomi.
Il trattamento per le porfirie acute prevede tipicamente infusioni di eme e/o glucosio attraverso una flebo, che riducono il numero di porfirine prodotte nel fegato. Per i casi più gravi, il trattamento può anche includere trasfusioni di sangue, interventi chirurgici per rimuovere la milza o trapianti di fegato e midollo osseo. Alcuni studi suggeriscono anche che mantenere una dieta equilibrata e ridurre l’assunzione di carboidrati può ridurre al minimo i sintomi. Anche il fumo dovrebbe essere completamente evitato.
Il numero esatto di persone che hanno la porfiria è sconosciuto, ma alcune ricerche suggeriscono che una persona su 20.000 potrebbe avere qualche tipo di condizione. E mentre non è sempre confermato che a figure storiche sia stata ufficialmente diagnosticata la porfiria, un caso comune (a parte re Giorgio III) è stato collegato al principe William di Gloucester, un cugino della regina Elisabetta II. Si ritiene anche che Maria, regina di Scozia, e suo padre, Giacomo V di Scozia, abbiano avuto la porfiria acuta poiché erano antenati di re Giorgio III ed ereditarono la malattia. Alcune ricerche suggeriscono anche che Vincent van Gogh aveva la porfiria acuta poiché rappresenta tutti i segni e i sintomi delle sue malattie fisiche e mentali sottostanti.